Hebrew English French German Italian Russian Spanish

חדשות ועדכונים לקבוצה

מפגש של קבוצת התמיכה יתקיים ביום ראשון, 17 ספטמבר 2017, בין השעות 17:00-19:00 במשרדי חברת PERIGGO - רחוב הלח"י 21 בני ברק (סמוך לקניון איילון ברמת-גן).

יש לעבור דרך השומר שיושב בכניסה לבניין או להגיע למעלית מהצד הימני של המבנה (צמוד לקמחי תאורה).

בתכנית

17:00-17:30 - התכנסות ​

17:30 - פתיחה - חן רוזנברג

17:40 - הרצאתו של אלדד גרפונקל, חולה CIDP, איש שיווק, יזם ויועץ אסטרטגי על ניהול המחלה.

18:30 - שאלות ושיח פתוח

19:30 - סיום

בכל שאלה או צורך ניתן לפנות לחן, קובי או תמר או באמצעות הפורומים - פרטים באתר.

 

 

הרשמה לניוזלטר

אבקש לקבל מחקרים, מאמרים ועדכונים אודות המחלה



סרט וידאו: המסע של קית'

סרט מתאר את ההחלמה והשיקום של קית' מארצות הברית. לצפייה במסך גדול לחץ כאן

ספרים מומלצים



Designed by:
SiteGround web hosting Joomla Templates

אודות תסמונת גיליאן ברה   


אודות תסמונת גיליאן בארה

Guillain-Barre syndrome

הקדמה :

תסמונת ע"ש גיליאן ברה (Guillain-Barre syndrome) או כפי שתכונה בהמשך הפרק GBS, הינה תגובה דלקתית אוטו-אימונית שבה תוקפת מערכת החיסון חלקים ממערכת העצבים ומביאה לשורה של תסמינים הכוללים הפרעות תנועתיות ותחושתיות. בפרק הנוכחי נסקור את הידוע אודות מצב זה, הגורמים לו, התנהגות המחלה והטיפולים האפשריים.

היסטוריה :

המקרה הראשון תואר בספרות הרפואית בשנת 1828 על ידי פרנסיס קומל (Chomel) ובהמשך בידי רופאים נוספים, כגון  לנדרי בשנת 1859 ואכן במקורות הישנים מכונה המחלה שיתוק ע"ש לנדרי (Landry paralysis). במהלך מלחמת העולם הראשונה בשנת 1916 שלושה רופאים בשם גיליאן,ברה וסטרוהל תיארו את המחלה שפגעה בשני חיילים צרפתיים. דווקא הרופא הפחות ידוע מהשלושה ששמו מושמט לרוב – סטרוהל (Strohl) היה זה שבדק את נוזל חוט השידרה של החולים ועמד על השינויים הקיימים בו. המחלה בתחילת דרכה תוארה כמחלה אחת אך במהלך השנים נמצא שקיימים מספר תהליכים המבדילים בין המקרים כך שכיום מוגדרים מספר תת-סוגים של המצב.

שכיחות :

בארה"ב השכיחות בכלל האוכלוסיה נעה סביב 1-3 מקרים ל-100000. התסמונת שכיחה מעט יותר בגברים ביחס של 1.5 :1 בין גברים ונשים. קיימים שני שיאים היארעות בין גילאי 15-35 ובין גילאי 50-75, אך התחלואה קיימת בכל קבוצות הגיל בשני המינים וגם בילדים.

מהלך המחלה :

המחלה מתאפיינת בשיתוק שרירים רפה המתחיל ברגליים ומתקדם כלפי מעלה. בנוסף מתלווה לחולשת השרירים העלמות של החזרים גדיים (רפלקסים) וכן הפרעות בתחושה (חוסר תחושה או ירידה בתחושה, נימול, שינויים בהרגשת ויברציות, איבוד התחושה הפרופריוצפטיבית – תחושת המנח ,זרמים או כאב) המפוזרות בפיזור של "כפפות וגרביים" כלומר באזורי כפות הידיים והרגליים והגפיים המובילות אליהן. החולשה בגפיים הינה סימטרית והיא הולכת וגוברת בשלב הראשון של המחלה. בחלק מהחולים קיימת גם חוסר יציבות  ושינויים בפעילות מערכת העצבים האוטונומית. הכאב מודגש יותר בחגורת הגפיים העליונה בגב ובעכוזים ולעיתים מוחמר אף בתנועות קלות.

כאמור תחילת המחלה מתאפיינת בחולשה הולכת וגוברת המתחילה לרוב ברגליים ועולה במעלה הגוף. התקדמות החולשה נמשכת כשלושה שבועות (בין שבועיים לחודש) ובחלק מהמקרים (כ-15 אחוז) יש מעורבות של שרירי הנשימה הגורמת לאי ספיקה נשימתית ומחייבת הנשמה מלאכותית. בתום שלב זה חלה התייצבות במצב החולה וסטטיות של המחלה למשך תקופה של עד חודש שלאחריה מגיעה תקופת ההחלמה בה חל שיפור במצב החולה ונסיגה של התסמינים. בכלליות ניתן להגיד שההחלמה בילדים מהירה יותר ומותירה פחות נזקים ארוכי טווח ואף אחוזי התמותה ממחלה זו נמוכים לאין שיעור מהמצב במבוגרים. משך ההחלמה נע בין חודשיים עד לשנה.

פתופיזיולוגיה:

מקובל להניח כיום ש-GBS הינה מחלה הנגרמת עקב פעילות אוטו-אימונית כלומר הפעלת מערכת החיסון כנגד חלק מרקמת מערכת העצבים בגוף. אחד המנגנונים האפשריים שהוצע כבסיס לתגובה החיסונית הוא דמיון בין מולקולות וירליות או חיידקיות כנגדן פועלת מערכת החיסון וחלבונים הנמצאים במערכת העצבים. התגובה החיסונית כנגד המזהם מביאה לייצור נוגדנים ושפעול תאים המסוגלים לפעול גם כנגד חלבונים הקיימים בגוף ולהביא לפריצת המחלה. סטטיסטית נמצא קשר לזיהומים בוירוסים שונים כגון CMV , EBV לחיידק הקמפילובקטר ולמספר חיסונים (למרות שתחלואה עקב חיסון הינה אירוע נדיר ביותר המתרחש אחת למליון מנות חיסון ומעלה ). קשרים סטטיסטיים נוספים נמצאו בין תחלואה ב GBS ומספר תרופות בעיקר גלולות למניעת הריון אך הסיבה לקשר זה אינה ברורה.

העצבים המעורבים ברוב המקרים הם אקסונים של עצבים פריפריים ועצבים הסמוכים לחוט השידרה (spinal root) אך לעיתים נפגעים גם עצבים קרניאלים. התהליך המתרחש בעצבים אלו הינו תהליך המכונה דה-מילינציה (demyelination) שבו נפגע ציפוי המיאלין של האקסונים של תאי העצב והמוליכות החשמלית שלהם ניזוקה.  מכאן ש-GBS היא למעשה פולינוירופתיה דה-מיאלנטיבית חדה על רקע אוטואימוני. הנזק העיצבי מוביל לפגיעה ביכולת התפקוד של השרירים המעוצבבים ע"י עצבים אילו ולפגיעה המוטורית המתלווה למחלה. תהליך דומה מתרחש גם בעצבים של מערכת החישה ושל מערכת העצבים האוטונומית.

פעילות מערכת החיסון על תאי העצב מביאה להרס של החלבונים השונים הקיימים בשכבת המיאלין ובהמשך חלה גם הסננה של השכבה ע"י תאי מערכת החיסון כגון לימפוציטים ומאקרופאגים.

קיימים מספר תת-סוגים המתאפיינים ע"י ממצאים פתולוגים שונים :

AIDP: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy – הסוג השכיח ביותר אחראי על כ-90 אחוז מהמקרים. לרוב ניתן לזהות מחלה וירלית אן חיידקית טרם הופעתו. 30-40 אחוז מהחולים נמצאים כבעלי נוגדנים כנגד חיידק הקמפילובקטר (Campylobacter jejuni). ניתן לזהות הסננה לימפוציטית ומעורבות של מאקרפגים במעטת המיליאלין הפגועה.  החלמה מהירה ושלמה לרוב.

AMAN: Acute motor axonal neuropathy – מדובר בסוג שבו הפגיעה מוטורית לחלוטין וללא מעורבות נוספת של מערכת העצבים. שכיח בעיקר בילדים. 70-75 אחוז מהחולים הם בעלי נוגדים כנגד חיידק הקמפילובקטר (Campylobacter jejuni). עד שליש מהחולים הם בעלי היפר-רפלקסיה (תגובתיות יתר לבדיקת רפלקסים גידיים) הבסיס לתופעה לא ידוע ויתכן וביא נובעת עקב פגיעה בסיבי עצב בעלי השפעה מדכאת. בסוג זה התקדמות הפגיעה השרירית מהירה ונזק  לשרירי הנשימה שכיח יחסית. החלמה לרוב ללא סיבוכים ארוכי טווח.

AMSAN: Acute motor-sensory axonal neuropathy –דומה ל-AMAN אך בתת-סוג זה קיימת גם פגיעה בעצבים תחושתיים. גם כאן ניתן לזהות היפר-רפלקסיה. רוב החולים מבוגרים וההחלמה קשה ואיטית.

Miller-Fisher syndrome – תת-סוג נדיר של GBS המתאפיין בפגיעה בעצבי הגולגולת (עצבים קרניאלים) .בחולים ניתן לזהות הליכה לא יציבה (ATAXIA) ,פגיעה בתנועתיות שרירי העיניים וירידה ברפלקסים.  סימנים נלווים נוספים במצב זה הינם חולשת שרירים בגפיים, צניחת עפעפיים, שיתוק של שרירי הפנים, קושי בהגיית מילים, קושי בהזנת גלגלי העיניים ושינויים בתפקוד האישון. בחלק  מהחולים ניתן למצוא נוגדנים כנגד GQ-1B . ההחלמה אורכת לרוב עד 3 חודשים.

APN - Acute panautonomic neuropathy - סיבוך נדיר של המחלה הגורם לפגיעה הן במערכת העצבים הסימפטטית והן במערכת העצבים הפארא-סימפטטית. מקרים אילו מתייצגים ע"י שינויים לא צפויים בקצב הלב, בטמפרטורת הגוף ובלחצי הדם שעלולים אף להביא למוות. בחלק מהמקרים מתרחשת אצירת שתן (המערכת האוטונומית אחראית על ריקון השלפוחית),עצירות, שינויים בתנועתיות מערכת העיכול, ריור יתר, מיעוט הזעה, האדמה של הפנים (flushing) ואגירת דם במקטע הורידי עקב שינויי עצבוב של טונוס דפנות כלי הדם. תת סוג זה מלווה לעיתים בהפרעות תחושתיות וההחלמה ממנו איטית ולעיתים לא שלמה.

ממצאים במעבדה :

לרוב בדיקות הדם אינן תורמות מיידית להבנת המצב והאבחנה מתבססת על הממצאים בבדיקת החולה ומציאת רמת חלבון גבוה בנוזל עמוד השידרה (CSF) בלא קיום של תאי דלקת או גורם זיהומי בתרביות נוזל עמוד השידרה. ברוב החולים רמת החלבון גבוהה מ-40 מג לדציליטר.  בכעשרה אחוז מהחולים רמות החלבון בנוזל השידרה נשארות תקינות במהלך המחלה ולעיתים העלייה ברמות החלבון מתרחשת רק 1-2 שבועות לאחר תחילת המחלה .בחולי HIV (איידס) המפתחים GBS ניתן למצוא מעבר לרמות חלבון גבוהות גם ריבוי של תאים העלול ליצור בעיה באיבחון המחלה עקב החשד המיידי לדלקת של עוצבת המח.

בדיקות מעבדה נוספות אותן נהוג לקחת לצורך מעקב ושלילת בסיס שונה למצב החולה הן : אנזימי שרירי (CK) , אניזמי כבד, רמות אלקטרוליטים בדם – בעיקר נתרן עקב נטייה ל-SIADH, שקיעת דם וחלבוני דלקת, סרולוגיות וירליות שונות וכנגד קמפילובקטר, נוגדנים כנגד רקמות עצב כגון GM1 ו- GQ1B. תרבית צואה לזיהוי קמפילובקטר.

בדיקת הולכת עצב :

קיימים שינויים בהולכת העצב המאפשרים את זיהוי המצב ואף מעקב אחר חומרת המחלה והריפוי. מפאת היותו של הנושא סבוך מידי לקורא הרגיל לא פורט הנושא.

בדיקות הדמיה :

בבדיקת MRI ניתן להדגים שינויים בעיצבי עמוד השידרה. ניתן לראות העצמה של האות בשורשים הקידמיים של עצבי חוט השידרה. הבדיקה עצמה יכולה לסייע לאבחנה אך אינה בעלת ספציפיות גבוהה.

טיפול :

הטיפול בחולי GBS מחולק לשנים. טיפול תומך המיועד לשמור על מצבו של החולה ועל סמני החיים הבסיסיים בעוד שבמקביל יש להביא לשינוי פעילות מערכת החיסון על מנת לקצר את משך המחלה ואת הנזקים שהיא גורמת ולהקל על החלמת החולים.

הניסיונות הראשוניים לטיפול בחולים היו בסטרואידים. בעקבות מספר מחקרים שבדקו את יעילות הטיפול נמצא שלא חל שיפור משמעותי במצב החולים וטיפול זה אינו מקובל כיום.

בהמשך נמצא שטיפול בפלזמפרזיס  - סינון הדם מרכיבים חלבוניים של מערכת החיסון (קומפלקסים אימוניים) מביא לשיפור משמעותי במצב החולים. הטיפול יעיל במיוחד אם הוא מתחיל בשבוע הראשון למחלה אך הוא יעיל גם לאחר מכן. יעילותו של טיפול זה בילדים אינה ברורה ורוב המחקרים אודותיו עוסקים במבוגרים. למרות שמדובר בטיפול יעיל הוא אינו נטול תופעות לוואי ובצוע הטיפול דורש מרכז רפואי מתמחה בעל ציוד מתאים וניסיון. לאור הבעיות הלוגיסטיות של הפלסמפרזיס ותופעות הלוואי האפשריות בדקו החולים אפשרות לטיפול ב-GBS ע"י הזלפה תוך ורידית של נוגדנים במינון גבוה (IVIG) שהוכחה כיעילה במגוון של מחלות אחרות שהבסיס להן הוא אוטו-אימוני.

טיפול זה נמצא כיעיל ביותר והצלחתו בשיפור מצב החולים דומה ואף עולה על זו של הפלזמפרזיס, השיטה קלה טכנית לבצוע ותופעות הלוואי שלה קלות מאילו של הפלזמפרזיס. מסיבות אילו כיום הנטייה לטיפול ראשוני בילדים היא בשיטה זו.

 

ברוכים הבאים

הגעתם לאתר  הרשמי של קבוצת התמיכה בישראל לחולי GBS ו CIDP. האתר מהווה מענה לאלו שאובחנו כסובלים מתסמיני המחלה, לחולים ועבור משפחות התומכות בחולים.

הערה חשובה: המידע באתר ו/או המענה דרך הפורום אינו מחליף בדיקה רפואית מוסמכת ואינו מהווה "אבחנה רפואית" אלא מהווה מקום להתייעצות, החלפת דעות, שיתוף במידע וקבלת סיוע ומשוב מגולשים בעלי עניין זהה במחלה והשלכותיה.

כמה מבקרים כעת באתר

יש באתר 42 אורחים מחוברים